Transposición de grandes arterias congénitamente corregida Un diagnóstico oportuno en una vida "normal".

Resumen

Introducción: La transposición de grandes arterias congénitamente corregidas (TGA-CC) es una cardiopatía congénita rara, con una prevalencia de aproximadamente el 0.5% de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por una doble discordancia (aurículo-ventricular y ventrículo-arterial), lo que se traduce en una circulación fisiológicamente corregida. A pesar de la corrección fisiológica, la mayoría de los pacientes desarrollan síntomas debido a anomalías asociadas y, principalmente, a la disfunción progresiva del ventrículo derecho (VD) sistémico (VD), lo que puede conducir a una muerte temprana.

Caso Clínico: Mujer de 34 años, con vida activa, sin antecedentes médicos relevantes ni limitaciones funcionales. Refería palpitaciones paroxísticas esporádicas durante 2 años, que se habían incrementado en frecuencia y por las cuales recibía bisoprolol. En la radiografía de tórax se evidenció la apariencia "jorobada" del borde izquierdo de la silueta cardíaca, característica de la TGA-CC. En el ecocardiograma transtorácico se sospechó TGA-CC al observarse que el ventrículo que se continuaba con la aurícula izquierda presentaba características morfológicas de un ventrículo derecho, incluyendo la banda moderadora y la implantación apical de la válvula tricúspide. La función del ventrículo derecho sistémico se mantuvo conservada. El estudio de resonancia magnética cardíaca confirmó el diagnóstico de TGA sin defectos asociados y con una buena función del ventrículo derecho sistémico (Fracción de eyección 68%) y del ventrículo izquierdo. En el cateterismo derecho, las presiones intracardíacas y las vasculares pulmonares se reportaron dentro de parámetros normales.

Manejo: Se optó por un enfoque conservador y seguimiento continuo por consulta externa, dada la ausencia de defectos asociados y la función ventricular conservada

Discusión: La presentación de la TGA-CC asintomática hasta la adultez (34 años en este caso) constituye una evolución clínica atípica. El diagnóstico de TGA-CC en adultos asintomáticos es un reto ecocardiográfico considerable debido a la sutileza de la doble discordancia, lo que subraya la necesidad de una alta sospecha clínica y del uso de RMC para confirmar. La principal complicación a largo plazo es la disfunción progresiva del ventrículo derecho sistémico. Se menciona que el embarazo se asocia con un deterioro temprano de la función del VD sistémico. El manejo se individualiza, prefiriéndose el "doble switch arterial" (reparación anatómica) en pacientes sintomáticos, mientras que en los asintomáticos puede optarse por el seguimiento conservador.