IMPLICACIONES ANESTÉSICAS EN DISMORFISMO FACIAL (SÍNDROME DE LANGER-GIEDION). A PROPÓSITO DE UN CASO.

Resumen

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Langer-Giedion,
también conocido como síndrome tricorrinofalángico, es
una enfermedad hereditaria multisistémica que pertenece
al grupo de síndromes por deleción de genes contiguos,
caracterizado por osteocondromatosis múltiple enlas
extremidades, hipertricosis y fenotipo facial, que incluye
pelo escaso en el cuero cabelludo, orejas grandes
sobresalientes y nariz larga con una punta bulbosa.
OBJETIVOS: Presentar primer caso clínico en Ecuador
de síndrome tricorrinofalángico (Síndrome de Langer- Giedion), demostrar la importancia de la valoración
preanestésica del paciente con dismorfismo facial, repasar
la importancia de un monitoreo completo y el manejo
ventilatorio de este tipo de pacientes.
CASO CLÍNICO: Paciente de 7 años de edad, de sexo
femenino, con un peso de 16 kilos, sin antecedente de
alergia ni de patología clínica crónica o quirúrgica de
importancia, con cuadro de depleción de volumen, emesis
más hemorragia digestiva a estudiar. A la valoración física se evidencia alteraciones dismórficas craneofaciales:a nivel de cuero cabelludo caída del cabello frágil y
quebradizo, puente nasal deprimido, nariz bulbosa,frente
amplia, hipoplasia medio facial, test de MallampatiII,
tumoraciones en huesos largos que correspondea focos de exostosis. Al examen complementario se evidencia diagnóstico confirmado en el año 2020 con
estudio citogenético y bandeo G. Se procede a realizar
procedimiento programado de endoscopia diagnóstica por
gastroenterólogo interconsultado, previa administración
de anestesia general balanceada, logrando una intubación
adecuada con una escala de Cormack Lehane de I y que
luego de 35 minutos de procedimiento se logra despertar
adecuado y gentil.